TINJAUAN TEORITIS MEDIS
A. Anatomi dan Fisiologi
Kelenjar adrenal, yang terletak pada kutub superior kedua ginjal, masing-masing terdiri dari dua bagian, medulla adrenal dan korteks adrenal. Medulla adrenal secara fungsional berhubungan dengan susunan saraf simpatis, dan ia menyereksi hormone epinifren dan norepinifren akibat rangsang simpatis. Korteks adrenal menyekresi sekelompok hormone yang sama sekali berbeda yang dinamakan kortikosteroid.
Hormon korteks adrenal semuanya tidak menyebabkan efek yang tepat sama dalam tubuh. Dua jenis hormone utama, mineralokortikoid dan glukokortikoid disekresi oleh korteks adrenal. Selain kedua hormone ini, hormone androgen juga disekresi dalam jumlah kecil, yang menunjukkan efek yang sama dalam tubuh sebagai hormone seks pria, testoteron. Hormone ini dalam keadaan normal tidak penting, walaupun pada kelainan korteks adrenal tertentu dapat disekresi dalam jumlah yang ekstrem dan kemudian dapat mengakibatkan efek maskulinisasi.
Mineralokortikoid mempengaruhi elektrolit cairan ekstrasel, khususnya natrium dan kalium. Glukortikoid meningkatkan konsentrasi glukosa darah, dan efek tambahan pada metabolisme lemak dan protein. Lebih dari 30 jenis steroid telah diidolasi dari korteks adrenal, tapi hanya dua yang memiliki peran penting dalam fungsi endokrin, yaitu aldosteron (mineralokortikoid utama), dan kortisol (glukokortikoid utama).
Kelenjar Endokrin | Hormon | Sasaran | Fungsi Utama Hormon |
Zona glumerulosa | Aldosteron (mineralokortikoid) | Tubulus ginjal. | Meningkatkan reabsorpsi Na+ dan sekresi K+ |
Zona fasikulata | Kortisol (glukokortikoid) | Sebagian besar sel | Meningkatkan glukosa darah dengan mengorbankan simpanan protein dan lemak. Berperan dalam adaptasi terhadap stress. |
Zona retikularis | Androgen (dehidro- epiandrosteron) | Wanita: tulang dan otak | Berperan dalam lonjakan pertumbuhan masa puertas dan dorongan seks pada wanita |
B. Definisi
Hiperfungsi adrenokortikal mengakibatkan tiga sindrom yang sebagian saling tumpang tindih:
· Hiperaldosteronisme (Sinrom Cons), yang disebabkan oleh hipersekresi aldosteron
· Hiperkortisolisme (Sinrom Chusing), hipersekresi glukokortikoid (kortisol)
· Sindrom adrenogenital, yang diakibatkan hipersekresi androgen.
Sindrom chusings merupakan yang paling umum dari ketiga sindrom ini. Hipersekresi kortisol oleh korteks adrenal menyebabkan kompleks efek hormonal yang dinamakan penyakit chusing. Ia akibat tumor salah satu korteks adrenal yang menyekresi kortisol atau hyperplasia umum korteks adrenal. Hyperplasia selanjutnya disebabkan oleh peningkatan sekresi ACTH oleh hipofisis anterior. Sebagaian besar kelainan sindroma chusing dihubungkan dengan jumlah kortisol yang jumlah kortisol yang abnormal, tetapi sekresi androgen juga bermakna.
Sindrom chusing merupakan gangguan endokrin yang disebabkan oleh paparan kronik kortisol yang berlebihan terhadap jaringan tubuh. Kortisol dalam jumlah yang cukup dilepaskan oleh kelenjar adrenal akan membantu meregulasi tekanan darah, produksi energi dan membantu pertahanan tubuh. Tetapi jumlah kortisol yang berlebih dapat merubah fungsi normal proses tersebut dan mengakibatkan timbulnya gejala-gejala sindroma Chusing.
C. Etiologi
Banyak etiologi, termasuk:
· Pemberian glikokortikoid eksogen, yang merupakan penyebab tersering
· Hipersekresi ACTH hipofisis
· Produksi ACTH ektopik atau corticotrophin-releasing factor (CRF) oleh suatu neoplasma nonendokrin
· Hipersekresi kortisol autonom oleh suatu adenoma adrenal, karsinoma atau hyperplasia korteks adrenal yang tidak tergantung ACTH.
Hipersekresi ACTH hipofisis (disebut juga penyakit cushing)
· Merupakan 65% sampai 70% kasus hiperkortisolisme endogen.
· Sebagian besar kasus berhubungan dengan adenoma hipofisis (dapat neoplasma basofilik atau kromofobik jarang granula) hiperplasia kortikotrof merupakan 15% kasus
· Hyperplasia adrenal bilateral, dan peningkatan ACTH serum biasanya mudah dideteksi
· Paling sering mengenai orang dewasa muda; terutama wanita
Sekresi ACTH ektopik oleh tumor-tumor nonhipofisis
· Merupakan 10% sampai 15% kasus sindrom cushing endogen. Perbedaan dengan penyakit hipofisis mungkin sukar dilihat
· Paling sering berkaitan dengan karsinoma sel kecil paru-paru, karsinoid bronkus atau pancreas, timoma ganas, feokromositoma, karsinoma meduler tiroid dan gastrinoma
· Jarang yang berkaitan dengan sekresi ektopik CRF yang hasil akhirnya berupa kelebihan produksi ACTH
· Hyperplasia adrenal bilateral
· Paling sering terjadi pada laki-laki selama dekate ke-lima sampai keenam.
Adenoma adrenal, karsinoma adrenal, dan hyperplasia kortikalprimer
· Merupakan 20%-25% kasus sindrom cushing endogen, secara keseluruhan.
· Lesi bersifat tidak tergantung ACTH
· Adenoma dan karsinoma sama-sama lajim terjadi pada orang dewasa, pada anak-anak karsinoma. Hiperkortisolisme biasanya lebih jelas pada karsinoma dari pada edenoma atau hyperplasia.
· Pada pasien-pasien dengan neoplasma onelateral, korteks adrenal asli biasanya atropi karena supresi ACTH dan kadar ACTH yang rendah
D. Patofisiologi
Sindrom chusing dapat disebabkan oleh pemberian glukokortikoid jangka panjang dalam dosis farmakologik (iatrogen) atau oleh sekresi kortisol yang berlebihan akibat gangguan aksis hipotalamus-hipofisis adrenal (spontan).
Sindrom chusing iatrogenic dijumpai pada penderita arthritis rheumatoid, asma, limfoma, dan gangguan kulit umum yang menerima glukokortikoid sintetik sebagai agen antiinflamasi. Pada sindrom chusing spontan, hiperfungsi korteks adrenal terjadi sebagai akibat rangsangan berlebihan oleh ACTH atau sebagai akibat patologi adrenal yang mengakibatkan produksi kortisol abnormal.
Sindrom chusing dapat dibagi menjadi dua jenis dependen ACTH dan independen ACTH. Di antara jenis dependen ACTH, hiperfungsi korteks adrenal mungkin disebabkan oleh sekresi ACTH kelenjar hipofisis yang abnormal dan berlebihan. Pada 80% pasien ini ditemukan adenoma hipofisis yang menyekresi ACTH. Pada 20% sisanya terdapat bukti-bukti histologi hiperflasia hipofisis kortikotrop.
ACTH juga dapat disekresi berlebihan pada pasien-pasien dengan neoplasma yang memiliki kapasitas untuk menyintesis dan melepaskan peptide mirip ACTH, baik secara kimia maupun secara fisiologi. ACTH berlebihan yang dihasilkan dalam keadaan ini menyebabkan rangsangan yang berlebihan terhadap sekresi kortisol oleh korteks adrenal, dan disebabkan oleh penekanan pelepasan ACTH hipofisis. Jadi, kadar ACTH yang tinggi pada penderita ini berasal dari neoplasma dan bukan darikelenjar hipofisisnya. Sejumlah besar neoplasma dapat menyebabkan sekresi ektopik ACTH. Neoplasma-neoplasma ini biasanya berkembang dari jaringan-jaringan yang berasal dari lapisan neuroektodermal selama perkembangan embrional. Karsinoma oat paru, karsinoid bronkus, timoma, dan tumor sel-sel di pula pankreas, merupakan contoh-contoh yang paling sering ditemukan.
E. Manifestasi Klinis
· Sifat khas sindroma chusing adalah mobilisasi lemak dari bagian bawah tubuh, dengan pengendapan lemak ekstra bersamaan pada daerah toraks, yang menimbulkan apa yang dinamakan badan “sapi”.
· Sekresi steroid yang berlebihan juga menyebabkan wajah yang tampak edema
· Serta potensi androgenic beberapa hormone menyebabkan jerawat dan hirsutisme (pertumbuhan rambut wajah yang berlebihan).
· Penampilan wajah tolol sering dikatakan sebagai muka bulan (moon face).
· Retensi natrium dan air yang menyebabkan edema dan hipertensi
· Perubahan mental termasuk kehilangan memori, konsentrasi dan kognisi yang buruk, euphoria dan depresi.
· Efek glukokortikoid pada metabolisme protein sering nyata pada syndrome chusing, menyebabkan pengurangan protein jaringan yang banyak hampir pada semua bagian tubuh dengan kekecualian hati dan protein plasma. Kehilangan protein dari otot khusunya menyebabkan kelemahan hebat.
F. Komplikasi
· Efek pada metabolisme karbohidrat dan protein, glukokortikoid yang disekresi dalam jumlah berlebihan pada syndrome chusing, menyebabkan peningkatan konsentrasi glukosa darah, kadang-kadang sampai setinggi 200mg. persen yang disebut diabetes adrenal. Efek ini terutama akibat dari peningkatan glukoneogenesis.
· Kehilangan sintesis protein pada jaringna limfoid mengakibatkan pengurangan sistem kekebalan sehingga banyak penderita mati karena infeksi.
· Walaupun serabut-serabut kolagen pada jaringan subkutis berkurang sehingga jaringan subkutis mudah rusak, mengakibatkan timbulnya striae yang berwarna ungu: ini sebenarnya merupakan jaringan parut tempat jaringan subkutis sebagian terobek.
· Kekurangan endapan protein dalam tulang menyebabkan osteoporosis yang mengakibatkan kelemahan tulang.
· Penipisan kalium, yang mengarah pada hipokalemia, aritmia, kelemahan otot, dan gangguan ginjal.
· Hipertensi, yang akhirnya menjadi pencetus hipertrofi jantung kiri, gagal jantung congestif, dan stroke.
G. Prognosis
Prognosis sindroma chusing akibat pemakaian kortikosteroid jangka panjang akan reversible dengan penghentian obat. Tetapi tidak selalu berhasil, karena proses tapering dan withdrawal tergantung pada berat/status penderita, dosis dan lamanya pemakaian glukokortikoid dan potensial supresi HPA-axis.
Prognosis penderita buruk jika didapatkan kompilkasi kardiovaskuler, hiperglikemia, osteoporosis, infeksi kulit hingga sepsis disertai usia tua.
H. Penatalaksanaan
Terdiri dari pembuangan tumor adrenal jika ia penyebabnya atau pengurang sekresi ACTH, bila hal ini memungkinkan. Kelenjar hipofisis mengalami hipertrofi atau bahkan tumor kecil dalam kelenjar hipofisis yang menyekresi ACTH berlebihan dapat dibuang dengan pembedahan atau bedah mikro atau dirusak dengan penyinaran. Bila sekrsi ACTH tidak diturunkan dengan mudah, satu-satunya pengobatan yang memuaskan adalah adrenalektomi bilateral total atau parsial diikuti oleh pemberian steroid adrenal untuk mengatasi timbulnya insufisiensi.
Bedah adrenalektomi dilakukan untuk mengatasi sindrom chussing yang disebabkan oleh tumor adrenal. Dalam kasus tumor mensekresi ACTH ektopik, tumor sulit untuk dicari sumbernya, biasanya dilakukan adrenolektomi bilateral untuk memutus pembentukan kortisol yang berespons terhadap ACTH yang dihasilkan oleh tumor.
Setelah operasi pengangkatan adrenal berhasil dilakukan, klien akan mendapat terapi glukokortikoid sepanjang hidup. Sebagain besar manifestasi fisik sindrom chusing menghilang setelah adrenalektomi bilateral.
Selama fase perioperatif, klien sindrom chusings membutuhkan pengkajian dan asuhan keperawatan yang sangat terampil. Masalah penting seperti hipertensi, edema, kemungkinan penyakit jantung, DM, peningkatan kerentanan terhadap infeksi, penurunan resisten terhadap stress, dan labilitas emosional semuanya harus dikaji dan harus sudah terkontrol sebelum dilakukan tindakan bedah.
Selama fase post operastif dini, tujuan keperawatan utama adalah:
1. Pencegahan syok
2. Pencegahan infeksi
3. Pemeliharaan kadar kortisol yang adekuat
4. Control nyeri dan rasa tidak nyaman insisi operasi.
Amati terhadap manifestasi syok akibat hemoragi (hipotensi, dan nadi cepat serta lemah). Catat TTV setiap 15 menit. Ukur urin dan catat setiap jam, amati terhadap oliguria. Berikan cairan intravena (IV), proses amina dan kortikosteroid sesuai yang diresepkan.
BAB II
TINJAUAN TEORITIS KEPERAWATAN
A. Pengkajian
Pengumpulan riwayat dan pemeriksaan kesehatan difokuskan pada efek pada tubuh dari hormone korteks adrenal yang konsentrasinya tinggi dan pada kemampuan korteks adrenal untuk berespons terhadap perubahan kadar kortisol dan aldosteron. Riwayat kesehatan mencakup informasi tentang tingkat aktivitas klien dan kemampuan untuk melakukan aktivitas rutin dan perawatan diri. Detailnya pengkajian keperawatan klien ini mencakup:
1. Kaji kulit klien terhadap trauma, infeksi, lecet-lecet, memar dan edema.
2. Amati adanya perubahan fisik dan dapatkan respon klien tentang perubahan ini.
3. Lakukan pengkajian fungsi mental klien, termasuk suasana hati, respon terhadap pertanyaan, kewaspadaan terhadap lingkungan, dan tingkat depresi. Keluarga klien merupakan sumber terbaik untuk mendapatkan informasi tentang perubahan ini.
B. Diagnosa Keperawatan
1. Risiko terhadap cedera dan infeksi yang berhubungan dengan kelemahan dan perubahan metabolisme protein dan respon inflamatori
2. Deficit perawatan diri yang berhubungan dengan kelemahan, keletihan, pengurusan massa otot, dan gangguan pola tidur
3. Kerusakan integritas kulit yang berhubungan dengan edema, kerusakan proses penyembuhan, dan penipisan dan kerapuhan kulit
4. Gangguan citra tubuh yang berhubungan dengan perubahan penampila fisik, kerusakan fungsi seksual, dan penurunan tingkat aktivitas
5. Perubahan proses fikir yang berhubungan dengan perubahan suasana hati, mudah terangsang, dan depresi.
C. Intervensi Keperawatan
1. Diagnosa keperawatan: Risiko terhadap cedera dan infeksi yang berhubungan dengan kelemahan dan perubahan metabolisme protein dan respon inflamatori
· Tujuan:
o Klien bebas dari cedera jaringan lunak atau fraktur
o Klien bebas dari area ekimotik
o Klien tidak mengalami kenaikan suhu tubuh, kemerahan, nyeri, atau tanda-tanda infeksi dan inflamasi lainnya
· Intervensi keperawatan:
1) Ciptakan lingkungan yang protektif untuk menjegah jatuh, fraktur, dan cedera lainnya pada tulang dan jaringan lunak.
2) Klien yang sagat lemah membutuhkan bantuan saat ambulasi untuk mencegah terjatuh atau terbentur pada sudut furnitur yang tajam.
3) Hindari pemajanan pada pengunjung yang tidak perlu, staff, atau klien lain yang menderita infeksi.
4) Kaji klien dengan sering terhadap tanda-tanda ringan infeksi karena efek anti-inflamasi kortikosteroid dapat mengaburkan tanda-tanda umum inflamasi dan infeksi.
5) Berikan diet tinggi protein, kalsium, dan vitamin D untuk meminimalkan penipisan massa otot dan osteoporosis.
2. Diagnosa keperawatan: Defisit perawatan diri yang berhubungan dengan kelemahan, keletihan, pengurusan massa otot, dan gangguan pola tidur
· Tujuan:
o Meningkatkan keikutsertaan dalam aktivtas perawatan diri
o Klien melaporkan mengalami peningkatan kesejahteraan
o Klien bebas dari komplikasi imobilitas
· Intervensi keperawatan:
1) Rencanakan aktivitas dan latihan untuk memungkinkan perubahan periode istirahat dan aktivitas
2) Kelemahan, keletihan dan penipisan massa otot membuat klien dengan sindrom chusing mengalami kesulitan dalam melakukan aktivitas normal.
3) Atur aktivitas menjadi tahap-tahap yang sederhana dan berikan dorongan klien untuk melakukannya untuk mencegah komplikasi imobilitas
4) Ciptakan lingkungan yang tenang dan nyaman untuk meningkatkan istirahat dan tidur.
3. Diagnosa keperawatan: Gangguan citra tubuh yang berhubungan dengan perubahan penampila fisik, kerusakan fungsi seksual, dan penurunan tingkat aktivitas
· Tujuan: Klien akan mengungkapkan perasaan tentang perubahan penampilan, fungsi seksual, dan tingkat aktivitas.
· Intervensi keperawatan:
1) Jelaskan bahwa perubahan fisik terjadi sebagai akibat kelebihan kortikosteroid
2) Jika penyebab sindrom Chusing dapat diatasi dengan baik, perubahan fisik utama akan hilang pada waktunya. Namun begitu klien akan merasa lebih terbuka jika dibahas tentang dampak perubahan yang dialami pada konsep diri dan hubungannya dengan orang lain.
D. Penatalaksanaan Bedah Klien dengan Sindrom Chusings
Terdiri dari pembuangan tumor adrenal jika ia penyebabnya atau pengurang sekresi ACTH, bila hal ini memungkinkan. Kelenjar hipofisis mengalami hipertrofi atau bahkan tumor kecil dalam kelenjar hipofisis yang menyekresi ACTH berlebihan dapat dibuang dengan pembedahan atau bedah mikro atau dirusak dengan penyinaran. Bila sekrsi ACTH tidak diturunkan dengan mudah, satu-satunya pengobatan yang memuaskan adalah adrenalektomi bilateral total atau parsial diikuti oleh pemberian steroid adrenal untuk mengatasi timbulnya insufisiensi.
Bedah adrenalektomi dilakukan untuk mengatasi sindrom chussing yang disebabkan oleh tumor adrenal. Dalam kasus tumor mensekresi ACTH ektopik, tumor sulit untuk dicari sumbernya, biasanya dilakukan adrenolektomi bilateral untuk memutus pembentukan kortisol yang berespons terhadap ACTH yang dihasilkan oleh tumor.
Setelah operasi pengangkatan adrenal berhasil dilakukan, klien akan mendapat terapi glukokortikoid sepanjang hidup. Sebagain besar manifestasi fisik sindrom chusing menghilang setelah adrenalektomi bilateral.
Pengkajian diawali dengan pengumpulan riwayat kesehatan dengan cermat dari klien dengan potensial sindrom Chusings. Klien mungkin menunjukkan karakteristik manifestasi klinik yang telah teridentifikasi sebelumnya.
Dukung klien selama fase diagnostik penyakit. Pada fase ini biasanya terdapat ketidakastian tentang penyebab penyakit yang dialami. Jelaskan pada klien mengapa pemeriksaan ini dilakukan sebelum pengobatan dimulai.
Selama fase perioperatif, klien sindrom chusings membutuhkan pengkajian dan asuhan keperawatan yang sangat terampil. Masalah penting seperti hipertensi, edema, kemungkinan penyakit jantung, DM, peningkatan kerentanan terhadap infeksi, penurunan resisten terhadap stress, dan labilitas emosional semuanya harus dikaji dan harus sudah terkontrol sebelum dilakukan tindakan bedah.
Selama fase post operastif dini, tujuan keperawatan utama adalah:
1. Pencegahan syok
2. Pencegahan infeksi
3. Pemeliharaan kadar kortisol yang adekuat
4. Control nyeri dan rasa tidak nyaman insisi operasi.
Amati terhadap manifestasi syok akibat hemoragi (hipotensi, dan nadi cepat serta lemah). Catat TTV setiap 15 menit. Ukur urin dan catat setiap jam, amati terhadap oliguria. Berikan cairan intravena (IV), proses amina dan kortikosteroid sesuai yang diresepkan.
Manifestasi krisis adisonian menyerupai syok. Kaji klien dengan ketat terhadap perkembangan komplikasi ini, dan berikan kortisol IV dengan dosis tinggi sampai manifestasi menghilang. Klien akan terus membutuhkan jumlah steroid yang ditingkatkan sampai fungsi dari kelenjar adrenal yang tersisa kembali ke tingkat normal dan stres yang berkaitan dengan pengobatan menghilang.
Berikan dorongan klien untuk batuk, berbalik, dan napas dalam untuk mencegah infeksi pernapasan. Terapkan teknik steril yang cermat dan ketat saat merawat luka untuk mencegah infeksi.
DAFTAR PUSTAKA
Guyton, Arthut C. 1996. Fisiologi Manusia dan Mekanisme Penyakit. Jakarta: EGC.
Bagian SMF Ilmu Penyakit Dalam RSU Dr. Soetomo Fakultas Kedokteran Universitas Airlangga. 2006. Seri 2 Endokrin Metabolik Kapita Selekta Endokrinologi. Surabaya: Airlangga University Press.
Romahorbo, Hotma. 1999. Asuhan Keperawatan Klien dengan Ganggguan Sistem Endokrin. Jakarta: EGC.
Syaefudin. 2006. Fisiologi Sistem Endokrin. Jakarta: Salemba Medika.
Price, Sylvia A. dan Lorraine M. Wilson. 2006. Patofisiologi: Konsep Klinis Proses-proses Penyakit volume 2. Jakarta: EGC.
Tidak ada komentar:
Posting Komentar